(Αναδημοσίευση με μετάφραση από: Marijuana Doctors, “Medical Marijuana for Epidermolysis Bullosa” https://www.marijuanadoctors.com/conditions/epidermolysis-bullosa/
Medical content reviewed by Dr. Joseph Rosado, MD, M.B.A, Chief Medical Officer, Updated on April 1, 2020)
Η Πομφολυγώδης Επιδερμόλυση (Epidermolysis Bullosa, EB) περιγράφει μια ομάδα γενετικά κληρονομικών ασθενειών που περιστρέφονται γύρω από την ανεπάρκεια του συνδετικού ιστού. Αυτό οδηγεί σε επώδυνες φουσκάλες στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Ως μια σχετικά σπάνια ασθένεια, η EB κυμαίνεται από ήπια έως θανατηφόρα και τα συμπτώματα μπορεί να είναι εξουθενωτικά. Ακόμη και η πιο ελαφριά πίεση, μια αγκαλιά από έναν γονέα ή το ελαφρύ τρίψιμο από μια ετικέτα ρούχου, μπορεί να προκαλέσει σχίσιμο του δέρματος.
Τι είναι η πομφολυγώδης επιδερμόλυση;
Η EB επηρεάζει το δέρμα. Καλύπτοντας περίπου 2 τετραγωνικά μέτρα και ζυγίζοντας έως και οκτώ κιλά, το δέρμα[1] είναι το μεγαλύτερο και πιο υποτιμημένο όργανο μας, μας προστατεύει από τα στοιχεία και αποτρέπει τη μόλυνση, για να αναφέρουμε μόνο μερικές από τις λειτουργίες του. Οι άνθρωποι έχουν δύο στρώματα δέρματος, το χόριο, ή κάτω στρώμα, και το δέρμα, ή το ανώτερο στρώμα. Μεταξύ της επιδερμίδας και του χόριου, οι πρωτεΐνες λειτουργούν ως άγκυρες για να εμποδίσουν τα στρώματα να διατμηθούν ή να κινηθούν ανεξάρτητα το ένα από το άλλο.
[1] “Skin” (Δέρμα) https://www.nationalgeographic.com/science/article/skin-1
Για όσους έχουν EB, οι πρωτεϊνικές άγκυρες δεν υπάρχουν μεταξύ των στρωμάτων του δέρματος. Αυτό σημαίνει ότι οποιαδήποτε τριβή του δέρματος είναι επικίνδυνη. Ακόμη και η ελαφριά πίεση είναι αρκετή για να αναγκάσει τα στρώματα να τρίβονται επώδυνα μεταξύ τους και να δημιουργούν βασανιστικές φουσκάλες. Τα παιδιά που γεννιούνται με EB ονομάζονται “butterfly children” (παιδιά πεταλούδες) λόγω της εξαιρετικής ευθραυστότητας του δέρματος τους. Φουσκάλες και πληγές σχηματίζονται εύκολα, ειδικά γύρω από τις αρθρώσεις.
Η EB επηρεάζει επίσης τους εσωτερικούς βλεννογόνους, συνηθέστερα την επένδυση του στόματος, του οισοφάγου, του στομάχου και των εντέρων. Αυτό σημαίνει ότι τα άτομα με EB είναι έχουν πιο βαθιά θέματα, επειδή οι πληγές αναπτύσσονται σε αυτές τις ευάλωτες μεμβράνες, το φαγητό συχνά γίνεται ένας επίπονος αγώνας. Για πολλούς ασθενείς, είναι σχεδόν αδύνατο να φάνε στερεά τροφή λόγω της τριβής.
Τι προκαλεί την πομφολυγώδη επιδερμόλυση;
Ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά στα τέλη του 19ου αιώνα, η EB είναι αποτέλεσμα μιας γενετικής μετάλλαξης σε ένα από τα 18 πιθανά γονίδια. Μια κληρονομική διαταραχή, η EB θα μεταδοθεί σε οικογένειες μέσω μη προσβεβλημένων φορέων, οι άνθρωποι μπορεί να φέρουν υπολειπόμενα γονίδια για EB και να μην παρουσιάζουν σημάδια της νόσου. Τα άτομα με EB συνήθως παρουσιάζουν συμπτώματα στη βρεφική ή πρώιμη παιδική ηλικία, αλλά για μερικούς ανθρώπους, οι φουσκάλες δεν αρχίζουν να εμφανίζονται μέχρι την εφηβεία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή[2].
[2] “The butterfly effect” (Το φαινόμενο της πεταλούδας) https://stanmed.stanford.edu/2015summer/the-butterfly-effect.html
Η EB είναι μια σπάνια ασθένεια[3]. Στις ΗΠΑ, ένας τύπος EB εμφανίζεται μία φορά σε κάθε 20.000 γεννήσεις, επηρεάζοντας περίπου 200 παιδιά ετησίως.
[3] “EB in Depth” (Η EB σε βάθος) https://www.debra.org/about-eb/eb-depth
Τύποι της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης
Οι περισσότεροι τύποι EB ξεκινούν από τη γέννηση ή αμέσως μετά, και μπορεί να είναι δύσκολο να προσδιοριστεί η ακριβής μορφή της επιδερμόλυσης που έχει ένα άτομο.
Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση έχει τέσσερις κύριους τύπους[4], που κατηγοριοποιούνται με βάση τη θέση των φυσαλίδων μέσα στα στρώματα του δέρματος. Σε κάθε κατηγορία υπάρχουν πολλοί υποτύποι, οι ερευνητές έχουν εντοπίσει πάνω από 30 διακριτούς υποτύπους EB που ποικίλλουν σε σοβαρότητα. Μερικά άτομα με EB εμφανίζουν μόνο ήπιες φουσκάλες στα χέρια και τα πόδια και ζουν φυσιολογική, παραγωγική ζωή. Για άλλους, οι φουσκάλες αναστέλλουν την κίνηση και οι επιπλοκές είναι συχνά θανατηφόρες. Ένα σύμπτωμα παραμένει σε όλους τους τύπους EB, ευαίσθητο δέρμα που σκίζεται και δημιουργεί φουσκάλες με το παραμικρό τραύμα ή τριβή.
[4] “Types of EB” (Τύποι EB) https://www.debra.org.uk/FAQs/types-of-eb
Οι τέσσερις κύριες κατηγορίες της EB είναι:
* Απλή πομφολυγώδης επιδερμόλυση (Epidermolysis bullosa simplex, EBS)
* Συνδυαστική πομφολυγώδης επιδερμόλυση (Junctional epidermolysis bullosa, JEB)
* Σύνδρομο Kindler
* Δυστροφική πομφολυγώδης επιδερμόλυση (Dystrophic epidermolysis bullosa, DEB)
Ένας τύπος EB είναι μη γενετικός και είναι αποτέλεσμα ενός μπερδεμένου ανοσοποιητικού συστήματος, ο τύπος της επίκτητης πομφολυγώδης επιδερμόλυσης ( Εpidermolysis bullosa acquisita).
Απλή πομφολυγώδης επιδερμόλυση (EBS)
Το EBS είναι ο πιο κοινός τύπος EB, αντιπροσωπεύοντας έως και το 70% των περιπτώσεων παγκοσμίως. Στα άτομα με EBS, εμφανίζονται φουσκάλες στο ανώτερο στρώμα του δέρματος, την επιδερμίδα. Η EBS είναι συχνά πιο ήπια από άλλες μορφές EB, αλλά οι φουσκάλες παραμένουν επώδυνες και επιδεινώνονται από κάθε είδους τρίψιμο. Υπάρχουν δύο υποτύποι στην EBS, ο εντοπισμένος και ο γενικευμένος. Με τον εντοπισμένο τύπο EBS, σχηματίζονται φουσκάλες κυρίως στα χέρια και τα πόδια, ενώ στο γενικευμένο τύπο EBS μπορεί να εμφανιστούν σε κάθε σημείο του σώματος[5].
[5] “Epidermolysis bullosa (EB) by the numbers” (Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση με αριθμούς) https://ottawacitizen.com/news/local-news/epidermolysis-bullosa-eb-by-the-numbers
Δυστροφική πομφολυγώδης επιδερμόλυση (DEB)
Η δεύτερη πιο κοινή μορφή της νόσου, η DEB αντιπροσωπεύει το 25% των περιπτώσεων EB. Στην DEB, σχηματίζονται φουσκάλες τόσο στη διαφανή στιβάδα όσο και στα στρώματα του χόριου του δέρματος και τα επουλωμένα τραύματα συχνά προκαλούν ουλή. Αυτός ο σκληρός ουλώδης ιστός προκαλεί περαιτέρω προβλήματα, τις περισσότερες φορές σφίγγοντας και συστέλλοντας τις αρθρώσεις και συγχωνεύοντας τα δάχτυλα των ποδιών και των δακτύλων. Οι μεμβράνες στο στόμα μπορεί επίσης να συστέλλονται και να στενεύουν, καθιστώντας δύσκολη και επώδυνη την ομιλία.
Συνδυαστική πομφολυγώδης επιδερμόλυση (JEB)
Η JEB χαρακτηρίζεται από φουσκάλες στη στιβάδα του lamina lucida του δέρματος. Η lamina lucida βρίσκεται εντός της ζώνης της βασικής μεμβράνης του δέρματος, όπου συναντώνται το χόριο και η επιδερμίδα. Η JEB είναι η πιο σοβαρή μορφή EB και αντιπροσωπεύει έως και το 5% των περιπτώσεων. Για να αναπτύξει ένα παιδί την JEB, και οι δύο γονείς πρέπει να είναι υπολειπόμενοι φορείς της EB. Η JEB έχει τρεις υποτύπους:
* Herlitz JEB
* Μη-Herlitz JEB
* JEB με σχετιζόμενη πυλωρική ατρησία
Με όλους τους υποτύπους της JEB, ο πόνος και οι επιπλοκές είναι σοβαρές και μπορεί ακόμη και να είναι θανατηφόρες[6].
[6] “Symptoms – Epidermolysis bullosa” (Συμπτώματα της πομφολυγώδης επιδερμόλυσης) https://www.nhs.uk/conditions/epidermolysis-bullosa/symptoms/
Σύνδρομο Kindler
Στο Σύνδρομο Kindler[7], μπορεί να σχηματιστούν φουσκάλες σε πολλαπλά επίπεδα του δέρματος στις ζώνες της βασικής μεμβράνης ή χαμηλότερα. Για τα άτομα με Σύνδρομο Kindler, το δέρμα συχνά εμφανίζει φουσκάλες στα χέρια και στην κορυφή των ποδιών τους. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει σε σχηματισμούς με κηλίδες και η ευαίσθητη βλεννογόνος επένδυση του στόματος, των ματιών, του ουροποιητικού συστήματος και των εντέρων συχνά καταστρέφεται. Το Σύνδρομο Kindler μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά από επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της νόσου των ούλων, η οποία συχνά οδηγεί σε πρώιμη τερηδόνα και απώλεια των δοντιών.
[7] “Kindler syndrome” (Σύνδρομο Kindler) https://medlineplus.gov/genetics/condition/kindler-syndrome/
Δυστροφική πομφολυγώδης επιδερμόλυση (EBA)
Ένας άλλος σπάνιος τύπος EB είναι η δυστροφική πομφολυγώδης επιδερμόλυση[8]. Η EBA αναγνωρίζεται ως αυτοάνοση διαταραχή και μπορεί να ποικίλλει από μικρές φουσκάλες του δέρματος έως απειλητικές για τη ζωή μορφές που θέτουν σε κίνδυνο άλλα εσωτερικά όργανα. Η EBA δεν είναι μια γενετική πάθηση και προκαλείται από δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε άτομα με EBA, το ανοσοποιητικό τους σύστημα παράγει αντισώματα που επιτίθενται στις πρωτεΐνες κολλαγόνου που συνδέουν την επιδερμίδα και το χόριο στοιβάδες του δέρματος. Τυπικά, η EBA αναπτύσσεται αργότερα στη ζωή, κατά την ενηλικίωση.
[8] “Epidermolysis bullosa acquisita” (Δυστροφική πομφολυγώδης επιδερμόλυση) https://dermnetnz.org/topics/epidermolysis-bullosa-acquisita
Συμπτώματα της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης
Η EB εμφανίζεται με ποικίλα συμπτώματα ανάλογα με τον συγκεκριμένο υποτύπο. Ωστόσο, τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
* Εύθραυστο δέρμα: Το πιο διαδεδομένο χαρακτηριστικό της EB είναι το λεπτό, εύθραυστο δέρμα που βγάζει φουσκάλες και σχίζεται εύκολα. Αυτές οι φουσκάλες είναι ιδιαίτερα επιρρεπείς να εμφανιστούν στα χέρια, τα πόδια και τις περιοχές των αρθρώσεων.
* Κνησμός του δέρματος: Για τα άτομα με EB, το ευερέθιστο δέρμα και η φαγούρα του δέρματος είναι μέρος της καθημερινής ζωής. Αν και ο κνησμός είναι πολύ άβολος, το ξύσιμο θα πρέπει να αποφεύγεται, οδηγεί σχεδόν αμέσως σε νέες φουσκάλες και πληγές.
* Τριχόπτωση: Η EB συχνά οδηγεί σε απώλεια μαλλιών, συνήθως ως αποτέλεσμα της δημιουργίας φουσκαλών.
* Δυσκολία στην κατάποση: Η δυσφαγία, ή δυσκολία στην κατάποση, μπορεί να είναι σημάδι της EB. Καθώς οι φουσκάλες στο στόμα και στον οισοφάγο επιδεινώνονται, η κατάποση γίνεται πιο δύσκολη και επώδυνη.
* Χρόνιος πόνος: Λόγω των επώδυνων πληγών, τα άτομα με ΕΒ συχνά υποφέρουν από συνεχή, χρόνιο πόνο.
[9] “EB Handbook” (Εγχειρίδιο για την EB) https://www.eb-haus.org/en/eb-handbook/
[10] Antonella Tosti, Bruna Duque-Estrada, Dédée F Murrell “Alopecia in epidermolysis bullosa” (Αλωπεκία σε πομφολυγώδη επιδερμόλυση) Dermatol Clin. 2010 Jan;28(1):165-9.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19945631/
Περίληψη
“Οι ανωμαλίες της τριχοφυΐας που παρατηρούνται στη πομφολυγώδη επιδερμόλυση (ΕΒ) είναι ποικίλης βαρύτητας και περιλαμβάνουν ήπιες ανωμαλίες του στελέχους της τρίχας, αποσπασματική γυροειδή αλωπεκία, γυροειδή αλωπεκία ανδρογενετικού τύπου και διάχυτη αλωπεκία. Η αλωπεκία είναι συνήθως δευτερογενής στις φουσκάλες και οι περιοχές του τριχωτού της κεφαλής που είναι πιο εκτεθειμένες σε τριβή, όπως η ινιακή περιοχή, εμπλέκονται πιο συχνά. Αυτό το άρθρο εξετάζει τις ανωμαλίες τριχοφυΐας που αναφέρονται στους διαφορετικούς υποτύπους EB”.
Πολλά περισσότερα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε όσους πάσχουν από EB, αλλά το πιο διαδεδομένο σημάδι είναι το δέρμα που σπάει εύκολα και δημιουργεί φουσκάλες. Άλλα συμπτώματα και παρενέργειες προέρχονται κυρίως από το εύθραυστο δέρμα ενός ατόμου.
Παρενέργειες της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης
Τα συμπτώματα της EB συχνά οδηγούν σε πιο σοβαρές επιπλοκές. Μερικές από τις πιο κοινές παρενέργειες περιλαμβάνουν λοίμωξη, προβλήματα πέψης, σύντηξη των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, ακόμη και καρκίνο του δέρματος:
* Λοίμωξη: Η EB προκαλεί ανοιχτές φουσκάλες και πληγές και αυτές οι βραδέως επουλωμένες πληγές είναι ευάλωτες στη μόλυνση.
* Σήψη: Όταν τα βακτήρια από μολυσμένα τραύματα πυροδοτούν μια ακραία φλεγμονώδη απόκριση σε όλο το σώμα, η κατάσταση ονομάζεται σήψη. Απειλητική για τη ζωή και ταχέως εξελισσόμενη, η σήψη μπορεί γρήγορα να οδηγήσει σε ανεπάρκεια οργάνων.
* Σύντηξη άκρων: Επειδή τα χέρια και τα πόδια είναι από τα πιο χρησιμοποιούμενα μέρη του σώματος, διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο για φουσκάλες και τραύματα σε άτομα με EB. Η προκύπτουσα ουλή μπορεί να είναι τόσο σοβαρή που μεμονωμένα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών συγχωνεύονται[10].
* Δυσκοιλιότητα: Για όσους έχουν EB, οι φουσκάλες στο στόμα και το λαιμό μπορούν να κάνουν την υγιεινή διατροφή μια περίπλοκη δοκιμασία. Η δυσκοιλιότητα και άλλα προβλήματα πέψης είναι κοινά, συχνά λόγω έλλειψης φυτικών ινών ή θρεπτικών συστατικών.
* Κακή διατροφή: Ο υποσιτισμός και η αναιμία μπορεί να αναπτυχθούν σε άτομα με ΕΒ, οδηγώντας σε απώλεια βάρους και αδυναμία.
* Οδοντιατρικά προβλήματα: Λόγω των πληγών στο εσωτερικό του στόματος, η ασθένεια των ούλων και η επακόλουθη τερηδόνα είναι συχνές παρενέργειες της EB.
* Καρκίνος του δέρματος: Όσοι έχουν EB έχουν υψηλό κίνδυνο να αναπτύξουν καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων (SCC), έναν επιθετικό τύπο καρκίνου του δέρματος.
[10] “Skin fusion on the fingers and toes of an adolescent girl” (Σύντηξη δέρματος στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών ενός έφηβου κοριτσιού) https://www.clinicaladvisor.com/home/dermatology-clinic/skin-fusion-on-the-fingers-and-toes-of-an-adolescent-girl/2/
Άλλες επιπλοκές που μπορεί να αναπτυχθούν από την EB περιλαμβάνουν προβλήματα στα μάτια, στένωση οισοφάγου και μυϊκή ατροφία.
Ιατρικές θεραπείες για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση και οι παρενέργειες τους
Η EB δεν έχει γνωστή θεραπεία, επομένως η θεραπεία περιστρέφεται γύρω από την επούλωση των φυσαλίδων και την πρόληψη του σχηματισμού νέων. Συνήθως, αυτό απαιτεί εντατική φροντίδα στο σπίτι και προσεκτικές αλλαγές στον τρόπο ζωής. Τα άτομα με EB χρειάζονται καθημερινή φροντίδα του τραύματος και προστατευτικό επίδεσμο και σε πολλές περιπτώσεις, οι σωλήνες τροφοδοσίας του στομάχου είναι απαραίτητοι για τη διασφάλιση της σωστής διατροφής και ανάπτυξης[11].
[11] “Gastrostomy Tube Feeding in Children with Recessive Dystrophic Epidermolysis Bullosa” (Σίτιση με σωλήνα γαστροστομίας σε παιδιά με υπολειπόμενη δυστροφική πομφολυγώδη επιδερμόλυση) https://www.jwatch.org/jd201203160000003/2012/03/16/gastrostomy-tube-feeding-children-with-recessive
Τα συνταγογραφούμενα φάρμακα για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση επικεντρώνονται στην ανακούφιση από τον πόνο και την ανακούφιση από τον κνησμό καθώς και στη διαχείριση της λοίμωξης. Οπιοειδή όπως η οξυκωδόνη και η υδροκωδόνη συνταγογραφούνται μερικές φορές για τη διαχείριση του οξέος πόνου. Ωστόσο, τα οπιοειδή είναι γνωστό ότι έχουν μια σειρά από επιβλαβείς παρενέργειες[12][13], όπως:
* Δυσκοιλιότητα
* Ναυτία και έμετος
* Διαταραχή της αναπνοής στον ύπνο
* Κατάγματα
* Εφίδρωση ή φαγούρα
* Κατάθλιψη
* Ανεκτικότητα
* Εξασθένηση του ανοσοποιητικού συστήματος
* Εθισμός
[12] Ramsin Benyamin, Andrea M Trescot, Sukdeb Datta, Ricardo Buenaventura, Rajive Adlaka, Nalini Sehgal, Scott E Glaser, Ricardo Vallejo “Opioid complications and side effects” (Επιπλοκές οπιοειδών και παρενέργειες) Pain Physician. 2008 Mar;11(2 Suppl):S105-20.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18443635/
Περίληψη
“Φάρμακα που συνδέονται με υποδοχείς οπιοειδών συνταγογραφούνται όλο και περισσότερο για τη θεραπεία πολλαπλών και διαφορετικών χρόνιων επώδυνων καταστάσεων. Η χρήση τους για οξύ πόνο ή τελικό πόνο είναι καλά αποδεκτή. Ο ρόλος τους στη μακροχρόνια θεραπεία του χρόνιου μη καρκινικού πόνου είναι, ωστόσο, αμφιλεγόμενος για πολλούς λόγους. Ένας από τους κύριους λόγους είναι το γνωστό φαινόμενο του ψυχολογικού εθισμού που μπορεί να εμφανιστεί με τη χρήση αυτών των φαρμάκων. Η κατάχρηση και η εκτροπή αυτών των φαρμάκων είναι ένα αυξανόμενο πρόβλημα καθώς η διαθεσιμότητα αυτών των φαρμάκων αυξάνεται και αυτό το ζήτημα δημόσιας υγείας συγχέει την κλινική τους χρησιμότητα. Επίσης, η έκταση της αποτελεσματικότητάς τους στη θεραπεία του πόνου όταν χρησιμοποιούνται σε χρόνια βάση δεν έχει αποδειχθεί οριστικά. Τέλος, ο ρόλος των οπιοειδών στη θεραπεία του χρόνιου πόνου επηρεάζεται επίσης από το γεγονός ότι αυτά τα ισχυρά αναλγητικά συνδέονται με σημαντικό αριθμό παρενεργειών και επιπλοκών. Αυτά τα φαινόμενα είναι που βρίσκονται στο επίκεντρο αυτής της ανασκόπησης. Οι συχνές παρενέργειες της χορήγησης οπιοειδών περιλαμβάνουν καταστολή, ζάλη, ναυτία, έμετο, δυσκοιλιότητα, σωματική εξάρτηση, ανοχή και αναπνευστική καταστολή. Η σωματική εξάρτηση και ο εθισμός είναι κλινικές ανησυχίες που μπορεί να εμποδίσουν τη σωστή συνταγογράφηση και με τη σειρά τους την ανεπαρκή διαχείριση του πόνου. Λιγότερο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν καθυστερημένη γαστρική κένωση, υπεραλγησία, ανοσολογική και ορμονική δυσλειτουργία, μυϊκή ακαμψία και μυόκλωνο. Οι πιο συχνές παρενέργειες της χρήσης οπιοειδών είναι η δυσκοιλιότητα (η οποία έχει πολύ υψηλή συχνότητα) και η ναυτία. Αυτές οι 2 παρενέργειες μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστούν και συχνά δεν αναπτύσσεται ανοχή σε αυτές. αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τη δυσκοιλιότητα. Μπορεί να είναι αρκετά σοβαρά ώστε να απαιτούν διακοπή της λήψης οπιοειδών και να συμβάλλουν σε υποδοσολογία και ανεπαρκή αναλγησία. Πολλές κλινικές δοκιμές βρίσκονται σε εξέλιξη για τον εντοπισμό συμπληρωματικών θεραπειών που μπορεί να μετριάσουν αυτές τις παρενέργειες. Η αλλαγή οπιοειδών ή/και οδών χορήγησης μπορεί επίσης να προσφέρει οφέλη για τους ασθενείς. Ο σωστός έλεγχος των ασθενών, η εκπαίδευση και η προληπτική θεραπεία πιθανών παρενεργειών μπορεί να βοηθήσουν στη μεγιστοποίηση της αποτελεσματικότητας, μειώνοντας ταυτόχρονα τη σοβαρότητα των παρενεργειών και των ανεπιθύμητων ενεργειών. Τα οπιοειδή μπορούν να θεωρηθούν αναλγητικοί παράγοντες ευρέος φάσματος, που επηρεάζουν έναν μεγάλο αριθμό συστημάτων οργάνων και επηρεάζουν μεγάλο αριθμό λειτουργιών του σώματος”.
[13] “What Are the Side Effects of Pain Medication?” (Ποιες είναι οι παρενέργειες των φαρμάκων για τον πόνο;) https://www.webmd.com/pain-management/pain-medication-side-effects#2
Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να συνιστάται χειρουργική επέμβαση. Πιθανές επεμβάσεις περιλαμβάνουν διεύρυνση του οισοφάγου, μεταμόσχευση δέρματος και αποκατάσταση της χαμένης κινητικότητας[14].
[14] “Epidermolysis bullosa” (Πομφολυγώδης επιδερμόλυση) https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/epidermolysis-bullosa/diagnosis-treatment/drc-20361146
Πολυάριθμες μελέτες έχουν αποδείξει ότι η κάνναβη είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για την EB. Μάθε περισσότερα για τη κάνναβη και την πομφολυγώδη επιδερμόλυση και μάθε πώς αυτό το φάρμακο μπορεί να αντιμετωπίσει τα πολλά συμπτώματα της EB.
Πώς η κάνναβη είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση
Η ιατρική χρήση της κάνναβης μπορεί να προσφέρει τεράστια ανακούφιση σε ασθενείς που πάσχουν από EB. Λόγω της σπανιότητας της EB, ελάχιστη άμεση έρευνα έχει διεξαχθεί σχετικά με τις επιδράσεις της ιατρικής χρήσης της κάνναβης για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Ωστόσο, γνωρίζουμε πώς η κάνναβη βοηθά στην ανακούφιση πολλών από τα συμπτώματά της.
Η κάνναβη περιέχει μια πληθώρα κανναβινοειδών[15], τα οποία είναι οι χημικές ουσίες που είναι υπεύθυνες τόσο για τα οφέλη για την υγεία όσο και για την γνωστή ευφορικότητα που σχετίζεται με την κάνναβη. Η κάνναβη έχει τουλάχιστον 85 διαφορετικούς τύπους κανναβινοειδών, όλα με ελαφρώς διαφορετικά αποτελέσματα και επιπτώσεις.
[15] “Cannabinoids” (Κανναβινοειδή) https://www.marijuanadoctors.com/resources/cannabinoids/
Τα κανναβινοειδή λειτουργούν αλληλεπιδρώντας με το ενδοκανναβινοειδές σύστημα του σώματος, το οποίο βοηθά στη ρύθμιση του μεταβολισμού, της μνήμης, της όρεξης και της ανοσολογικής απόκρισης, για να αναφέρουμε μερικές μόνο από τις λειτουργίες του. Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι ενδοκανναβινοειδών υποδοχέων στο σώμα μας, οι υποδοχείς CB1, που βρίσκονται στον εγκέφαλο και το κεντρικό νευρικό σύστημα και οι υποδοχείς CB2, που βρίσκονται στο ανοσοποιητικό σύστημα[16].
[16] “Endocannabinoid System Overview” (Επισκόπηση του ενδοκανναβινοειδούς συστήματος) https://www.marijuanadoctors.com/resources/endocannabinoid-system/
Δεν επιφέρουν όλα τα κανναβινοειδή ευφορικότητα[17]. Η κανναβιδιόλη (CBD) είναι ένα κύριο κανναβινοειδές της κάνναβης και προσφέρει πολλά από τα οφέλη[18] για την υγεία του φυτού χωρίς να επιφέρει καμία από τις ψυχοδραστικές επιπτώσεις. Μερικά από τα οφέλη για την υγεία της CBD είναι ότι:
* Μειώνει το άγχος και την κατάθλιψη
* Ανακουφίζει από τον πόνο
* Ανακουφίζει τα συμπτώματα που σχετίζονται με τον καρκίνο
* Καταπολεμά τους όγκους
[17] “CBD vs. THC” (CBD έναντι THC) https://www.marijuanadoctors.com/resources/cbd-vs-thc/
[18] “6 Health Benefits of CBD Oil – and a Look at Side Effects” (6 Οφέλη για την υγεία του ελαίου CBD και μια ματιά στις παρενέργειες) https://www.healthline.com/nutrition/cbd-oil-benefits#section9
Αν και η EB δεν έχει ακόμη θεραπεία, η ιατρική χρήση της κάνναβης μπορεί να βοηθήσει να γίνει πιο βιώσιμη η ζωή για όσους υποφέρουν από αυτήν.
Ποια συμπτώματα της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης μπορεί να αντιμετωπίσει η κάνναβη
Η ιατρική χρήση της κάνναβης μπορεί να αντιμετωπίσει άμεσα μερικές από τις πιο εξουθενωτικές παρενέργειες της EB.
1. Χρόνιος Πόνος
Τα άτομα με EB ζουν με συνεχή πόνο από τις φουσκάλες και τις ανοιχτές πληγές τους. Επιπλοκές όπως η σύντηξη των δακτύλων των χεριών και των ποδιών μπορούν να προσθέσουν περαιτέρω στη δυστυχία τους. Η κάνναβη παρέχει μια πολύ ασφαλέστερη εναλλακτική λύση στα ισχυρά παυσίπονα όπως τα οπιοειδή[19], και πολυάριθμες μελέτες έχουν δείξει ότι η ιατρική χρήση της κάνναβης μειώνει ριζικά τον πόνο και την ενόχληση[20]. Μπορεί να έχεις μια ανακούφιση με ένα εντελώς φυσικό αναλγητικό[21] χωρίς να διακινδυνεύσεις τις ανεπιθύμητες παρενέργειες που σχετίζονται με άλλα ισχυρά φάρμακα.
[19] “Opioids vs. Medical Marijuana for Chronic Pain” (Οπιοειδή εναντίον ιατρικής χρήσης της κάνναβης για τον χρόνιο πόνο) https://www.marijuanadoctors.com/resources/ailment-resources/opioids-vs-medical-marijuana-for-chronic-pain/
[20] Kevin P Hill “Medical Marijuana for Treatment of Chronic Pain and Other Medical and Psychiatric Problems: A Clinical Review” (Η ιατρική χρήσης της κάνναβης για τη θεραπεία του χρόνιου πόνου και άλλων ιατρικών και ψυχιατρικών προβλημάτων: Μια κλινική ανασκόπηση) JAMA. 2015 Jun 23-30;313(24):2474-83.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26103031/
Περίληψη
“Σημασία: Από τον Μάρτιο του 2015, 23 πολιτείες και η περιφέρεια της Κολούμπια επικύρωσαν νόμους για την ιατρική χρήση της κάνναβης. Οι γιατροί θα πρέπει να γνωρίζουν τόσο την επιστημονική λογική όσο και τις πρακτικές συνέπειες για τους νόμους περί ιατρικής χρήσης της κάνναβης.
Στόχος: Ανασκόπηση της φαρμακολογίας, των ενδείξεων και των νόμων που σχετίζονται με τη χρήση της κάνναβης για ιατρική χρήση.
Ανασκόπηση αποδεικτικών στοιχείων: Η ιατρική βιβλιογραφία για την ιατρική χρήση της κάνναβης αναθεωρήθηκε από το 1948 έως τον Μάρτιο του 2015 μέσω του MEDLINE με έμφαση σε 28 τυχαιοποιημένες κλινικές δοκιμές κανναβινοειδών ως φαρμακοθεραπεία για ενδείξεις άλλες από εκείνες για τις οποίες υπάρχουν 2 εγκεκριμένα από τον US Food and Drug Administration συνθετικών κανναβινοειδών (dronabinol και nabilone), τα οποία περιλαμβάνουν ναυτία και έμετο που σχετίζονται με χημειοθεραπεία και διέγερση της όρεξης σε ασθένειες που έχουν σχετική καχεξία.
Ευρήματα: Η χρήση της κάνναβης για τον χρόνιο πόνο, τον νευροπαθητικό πόνο και την σπαστικότητα λόγω πολλαπλής σκλήρυνσης (ΣΚΠ) υποστηρίζεται από στοιχεία υψηλής ποιότητας. Έξι δοκιμές που περιελάμβαναν 325 ασθενείς εξέτασαν τον χρόνιο πόνο, 6 δοκιμές που περιελάμβαναν 396 ασθενείς διερεύνησαν νευροπαθητικό πόνο και 12 δοκιμές που περιελάμβαναν 1600 ασθενείς επικεντρώθηκαν στη ΣΚΠ. Αρκετές από αυτές τις δοκιμές είχαν θετικά αποτελέσματα, υποδηλώνοντας ότι η κάνναβη ή τα κανναβινοειδή μπορεί να είναι αποτελεσματικά για αυτές τις ενδείξεις.
Συμπεράσματα και συνάφεια: Η ιατρική χρήση της κάνναβης γίνεται για τη θεραπεία πολλών ενδείξεων, μερικές από τις οποίες έχουν στοιχεία που υποστηρίζουν τη θεραπεία με κάνναβη και πολλές που δεν το κάνουν. Οι γιατροί θα πρέπει να εκπαιδεύουν τους ασθενείς σχετικά με την ιατρική χρήση της κάνναβης για να διασφαλίσουν ότι χρησιμοποιείται σωστά και ότι οι ασθενείς θα ωφεληθούν από τη χρήση της”.
[21] “Pain” (Πόνος) https://www.marijuanadoctors.com/conditions/chronic-pain/
2. Κνησμός
Μια άλλη σχεδόν καθολική παρενέργεια της EB είναι ο κνησμός ή η υπερβολική ανάγκη για φαγούρα. Αρκετές μελέτες έχουν αποδείξει ότι η κάνναβη είναι ένα φυσικό αντικνησμικό και θα μπορούσε να προσφέρει ανακούφιση σε ασθενείς που πάσχουν από EB. Το 2002, ερευνητές στο Ηνωμένο Βασίλειο έδειξαν ότι τα κανναβινοειδή μείωσαν τον κνησμό που προκαλείται από την ισταμίνη[22] σε ασθενείς με δερματίτιδα και το 2012, μια ομάδα επιστημόνων στην Ιαπωνία ανακάλυψε νέους ενδοκανναβινοειδείς υποδοχείς S-777469[23] και S-444823[24] που, όταν ενεργοποιούνταν, μείωναν σημαντικά την τάση για ξύσιμο.
[22] M Dvorak, A Watkinson, F McGlone, R Rukwied “Histamine induced responses are attenuated by a cannabinoid receptor agonist in human skin” (Οι αποκρίσεις που προκαλούνται από ισταμίνη εξασθενούν από έναν αγωνιστή κανναβινοειδούς υποδοχέα στο ανθρώπινο δέρμα) Inflamm Res. 2003 Jun;52(6):238-45.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12835895/
Περίληψη
“Στόχος και σχεδιασμός: Στην παρούσα μελέτη εξετάσαμε τις επιδράσεις του αγωνιστή υποδοχέα κανναβινοειδών HU210 σε σωματοαισθητήρια και αγγειακές αποκρίσεις που προκαλούνται από ισταμίνη στον άνθρωπο.
Υποκείμενα: Πραγματοποιήθηκαν δύο σειρές πειραμάτων, στα οποία στρατολογήθηκαν δώδεκα (Μελέτη 1, ιοντοφόρηση) και έξι συμμετέχοντες (Μελέτη 2, μικροδιάλυση).
Θεραπεία: Το HU210 χορηγήθηκε περιφερειακά με δερματικό έμπλαστρο (50mM) ή δερματική μικροδιάλυση (5mM), ενώ η ισταμίνη εφαρμόστηκε με ιοντοφόρηση (50microAmps) ή δερματική μικροδιάλυση (5microM).
Μέθοδοι: Η ροή του αίματος στο δέρμα παρακολουθήθηκε με λέιζερ Doppler, η εκτεταμένη αντίδραση έξαρσης αξιολογήθηκε επιπεδομετρικά, η εξαγγείωση των πρωτεϊνών του πλάσματος μετρήθηκε στο προϊόν διαπίδυσης και η αντιληπτή φαγούρα καταγράφηκε χρησιμοποιώντας μια οπτική αναλογική κλίμακα. Τα δεδομένα αξιολογήθηκαν με ανάλυση διασποράς.
Αποτελέσματα: Ο πειραματικά επαγόμενος κνησμός μειώθηκε σημαντικά με την περιφερική χορήγηση του HU210 (p < 0,05). Επιπρόσθετα, η ροή αίματος του δέρματος και οι νευρογενείς αποκρίσεις έξαρσης μειώθηκαν (p < 0,003 και p < 0,03, αντίστοιχα), ενώ η εξαγγείωση πρωτεΐνης λόγω ισταμίνης ενισχύθηκε με τη συγχορήγηση του HU210, όπως διερευνήθηκε με δερματική μικροδιάλυση.
Συμπεράσματα: Σε ανθρώπους, η περιφερική χορήγηση ενός αγωνιστή κανναβινοειδούς υποδοχέα εξασθενεί τον κνησμό που προκαλείται από την ισταμίνη. Η παρατήρηση ότι η εξαγγείωση πρωτεϊνών δεν μειώθηκε καταδεικνύει ότι η ανακούφιση του κνησμού δεν οφείλεται σε μια αντιισταμινεργική ιδιότητα του HU210. Η μειωμένη νευρογενής αντίδραση έξαρσης υποδηλώνει εξασθενημένη ενεργοποίηση αντιδρομικών νευρικών ινών και απελευθέρωση νευροπεπτιδίου”.
[23] Masahide Odan, Natsuki Ishizuka, Yoshiharu Hiramatsu, Masanao Inagaki, Hiroshi Hashizume, Yasuhiko Fujii, Susumu Mitsumori, Yasuhide Morioka, Masahiko Soga, Masashi Deguchi, Kiyoshi Yasui, Akinori Arimura “Discovery of S-777469: an orally available CB2 agonist as an antipruritic agent” (Ανακάλυψη του S-777469: ένας από του στόματος διαθέσιμος αγωνιστής CB2 ως αντικνησμώδης παράγοντας) Bioorg Med Chem Lett. 2012 Apr 15;22(8):2803-6.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22444677/
Περίληψη
“Αναφέρεται η ανακάλυψη νέων προσδεμάτων CB2 που βασίζονται στα παράγωγα 3-καρβαμοϋλ-2-πυριδόνης με προσαρμογή του μεγέθους της πλευρικής αλυσίδας στις θέσεις 1, 5 και 6. Η σχέση δομής-δραστικότητας γύρω από αυτό το εκμαγείο οδήγησε στην αναγνώριση του S-777469 ως εκλεκτικού αγωνιστή υποδοχέα CB2, ο οποίος έδειξε τη σημαντική αναστολή της γρατζουνιάς που προκαλείται από την Ένωση 48/80 στα 1,0 mg/kg po και 10 mg/kg po (55 % και 61%, αντίστοιχα)”.
[24] Masahide Odan, Natsuki Ishizuka, Yoshiharu Hiramatsu, Masanao Inagaki, Hiroshi Hashizume, Yasuhiko Fujii, Susumu Mitsumori, Yasuhide Morioka, Masahiko Soga, Masashi Deguchi, Kiyoshi Yasui, Akinori Arimura “Discovery of S-444823, a potent CB1/CB2 dual agonist as an antipruritic agent” (Ανακάλυψη του S-444823, ενός ισχυρού διπλού αγωνιστή CB1/CB2 ως αντικνησμικού παράγοντα) Bioorg Med Chem Lett. 2012 Apr 15;22(8):2898-901.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22421019/
Περίληψη
“Αναφέρεται η βελτιστοποίηση μιας σειράς παραγώγων 3-καρβαμοϋλ 2-πυριδόνης ως αγωνιστές CB. Αυτές οι προσπάθειες κατέληξαν στην ανακάλυψη του 3-(2-(1-(cyclohexylmethyl)-2-oxo-1,2,5,6,7,8,9,10-octahydrocycloocta[b]pyridine-3-carboxamido)thiazol-4-yl)propanoic acid (21), ένας ισχυρός διπλός αγωνιστής CB1/CB2 χωρίς παρενέργειες στο ΚΝΣ που προκαλείται από την ενεργοποίηση του υποδοχέα CB1. Παρουσίασε ισχυρή αναστολή της τάσης για ξύσιμο ως διάλυμα ακετόνης 1,0% στο μοντέλο κνησμού”.
Μια άλλη μελέτη που πραγματοποιήθηκε το 2005 έδειξε ότι οι ενδοκανναβινοειδείς υποδοχείς του σώματος παίζουν ζωτικό ρόλο στη διαχείριση του κνησμού, αποδεικνύοντας περαιτέρω την αποτελεσματικότητα της κάνναβης στη μείωση του κνησμού[25].
[25] Sonja Ständer, Martin Schmelz, Dieter Metze, Thomas Luger, Roman Rukwied “Distribution of cannabinoid receptor 1 (CB1) and 2 (CB2) on sensory nerve fibers and adnexal structures in human skin” (Κατανομή των κανναβινοειδών υποδοχέων 1 (CB1) και 2 (CB2) σε αισθητήριες νευρικές ίνες και δομές των εξαρτημάτων στο ανθρώπινο δέρμα) J Dermatol Sci. 2005 Jun;38(3):177-88.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15927811/
Περίληψη
“Ιστορικό: Οι υποδοχείς κανναβινοειδών μεσολαβούν στην ψυχοφαρμακολογική δράση της κάνναβης και έχουν εντοπιστεί στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα καθώς και στα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Στόχος: Μέχρι τώρα, δύο κανναβινοειδείς υποδοχείς (CB1 και CB2) έχουν κλωνοποιηθεί και πρόσφατες μελέτες σε ζωικό ιστό έδωσαν στοιχεία για την παρουσία κανναβινοειδών υποδοχέων στο δέρμα.
Μέθοδοι: Στην παρούσα ανοσοϊστοχημική έρευνα προσδιορίσαμε τον ακριβή εντοπισμό των CB1 και CB2 σε τομές ανθρώπινου δέρματος και σε μία περίπτωση μαστοκυττάρωσης.
Αποτελέσματα: Παρατηρήθηκε ανοσοαντιδραστικότητα CB1 και CB2 σε δεσμίδες δερματικών νευρικών ινών, μαστοκύτταρα, μακροφάγα, επιδερμικά κερατινοκύτταρα και στα επιθηλιακά κύτταρα των τριχοθυλακίων, των σμηγματοκυττάρων και των εκκρινών ιδρωτοποιών αδένων. Στα επιδερμικά κερατινοκύτταρα, στο θύλακα της τρίχας και στους σμηγματογόνους αδένες, οι CB1 και CB2 κατανεμήθηκαν με συμπληρωματικό τρόπο. Η διπλή ανοσοχρώση με ένα αντίσωμα κατά του CGRP υπέδειξε την παρουσία κανναβινοειδών υποδοχέων σε μικρά προσαγωγά πεπτιδεργικά νεύρα.
Συμπέρασμα: Η άφθονη κατανομή των κανναβινοειδών υποδοχέων στις νευρικές ίνες του δέρματος και στα μαστοκύτταρα παρέχει συνέπειες για μια αντιφλεγμονώδη, αντι-αλγική δράση των αγωνιστών υποδοχέων κανναβινοειδών και υποδηλώνει το υποθετικά ευρύ θεραπευτικό δυναμικό τους”.
3. Φλεγμονή
Αν και όλες οι λεπτομέρειες της EB είναι ακόμα άγνωστες, πιστεύεται ότι μια φλεγμονώδης[26] ανοσοαπόκριση εν μέρει ευθύνεται για τη δημιουργία φυσαλίδων σε πολλές περιπτώσεις. Η χρήση κάνναβης μπορεί να μετριάσει τις αλλεργικές αποκρίσεις μέσα στο σώμα και είναι ικανή να μπλοκάρει τις βασικές λήψεις CB2 στο δέρμα που οδηγούν σε μείωση της φλεγμονώδους απόκρισης του σώματος μας στην επιδερμίδα.
[26] “Inflammation” (Φλεγμονή) https://www.marijuanadoctors.com/conditions/inflammation/
Τόσο η THC όσο και η CBD διαθέτουν αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες[27] και σε μια μελέτη του 2013, Γερμανοί ερευνητές διαπίστωσαν ότι η τοπική εφαρμογή κάνναβης μείωσε τη φλεγμονή σε ποντίκια με δερματίτιδα. Επιστήμονες στο Stanford University και στο West Virginia University έδειξαν ότι το έλαιο CBD είναι μια αποτελεσματική τοπική θεραπεία για την ΕΒ, ειδικά για τις φλεγμονώδεις αποκρίσεις[28].
[27] E Gaffal, M Cron, N Glodde, T Tüting “Anti-inflammatory activity of topical THC in DNFB-mediated mouse allergic contact dermatitis independent of CB1 and CB2 receptors” (Αντιφλεγμονώδης δράση της τοπικής εφαρμογής THC σε αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής ποντικού που προκαλείται από DNFB ανεξάρτητη από υποδοχείς CB1 και CB2) Allergy. 2013 Aug;68(8):994-1000.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23889474/
Περίληψη
“Ιστορικό: Η Δ(9) -Τετραϋδροκανναβινόλη (THC), το ενεργό συστατικό της Cannabis sativa, ασκεί τις βιολογικές της επιδράσεις εν μέρει μέσω των συζευγμένων με πρωτεΐνη G υποδοχέων CB1 και CB2, οι οποίοι αρχικά ανακαλύφθηκαν στον ιστό του εγκεφάλου και του σπλήνα, αντίστοιχα. Ωστόσο, η THC έχει επίσης αποτελέσματα ανεξάρτητα από τους υποδοχείς CB1 & 2. Λόγω του ανοσοανασταλτικού δυναμικού της, η THC και τα σχετικά κανναβινοειδή εξετάζονται για τη θεραπεία φλεγμονωδών δερματικών παθήσεων. Εδώ διερευνήσαμε τον μηχανισμό της αντιφλεγμονώδους δράσης της THC και τον ρόλο των υποδοχέων CB1 και CB2.
Μέθοδοι: Αξιολογήσαμε την επίδραση της τοπικά εφαρμοζόμενης THC στην αλλεργική δερματίτιδα εξ επαφής που προκαλείται από DNFB σε ποντίκια άγριου τύπου και με έλλειψη υποδοχέα CB1 & 2. Πραγματοποιήσαμε ανοσοϊστοχημικές αναλύσεις για διήθηση ανοσοκυττάρων και μελετήσαμε την επίδραση της THC στην αλληλεπίδραση μεταξύ Τ κυττάρων, κερατινοκυττάρων και μυελοειδών ανοσοκυττάρων in vitro.
Αποτελέσματα: Η τοπική εφαρμογή THC μείωσε αποτελεσματικά το οίδημα του αλλεργικού αυτιού εξ επαφής και τη διήθηση των μυελοειδών ανοσοκυττάρων όχι μόνο σε ποντίκια άγριου τύπου αλλά και σε ποντίκια με έλλειψη υποδοχέα CB1 & 2. Βρήκαμε ότι η THC (1) ανέστειλε την παραγωγή IFNγ από Τ κύτταρα, (2) μείωσε την παραγωγή CCL2 και CCL8 και CXL10 που προκαλείται από IFNγ από επιδερμικά κερατινοκύτταρα και (3) περιόρισε έτσι τη στρατολόγηση μυελοειδών ανοσοκυττάρων in vitro σε τρόπο ανεξάρτητο από τους υποδοχείς CB1 & 2.
Συμπεράσματα: Η τοπικά εφαρμοζόμενη THC μπορεί να μετριάσει αποτελεσματικά την αλλεργική φλεγμονή εξ επαφής μειώνοντας τους προφλεγμονώδεις μεσολαβητές που προέρχονται από κερατινοκύτταρα που ενορχηστρώνουν τη διήθηση των μυελοειδών ανοσοκυττάρων ανεξάρτητα από τους υποδοχείς CB1 & 2. Αυτό έχει σημαντικές επιπτώσεις για τη μελλοντική ανάπτυξη στρατηγικών αξιοποίησης κανναβινοειδών για τη θεραπεία φλεγμονωδών δερματικών παθήσεων”.
[28] Malcolm P Chelliah, Zachary Zinn, Phoung Khuu, Joyce M C Teng “Self-initiated use of topical cannabidiol oil for epidermolysis bullosa” (Αυτοκίνητη χρήση τοπικού ελαίου κανναβιδιόλης για την πομφολυγώδη επιδερμόλυση) Pediatr Dermatol. 2018 Jul;35(4):e224-e227.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29786144/
Περίληψη
“Η πομφολυγώδης επιδερμόλυση είναι μια σπάνια δερματική διαταραχή με φουσκάλες που είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί επειδή η ευθραυστότητα του δέρματος και η επαναλαμβανόμενη επούλωση του τραύματος προκαλούν κνησμό, πόνο, περιορισμένη κινητικότητα και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις. Η κανναβιδιόλη, ένα ενεργό κανναβινοειδές που βρίσκεται στην κάνναβη, θεωρείται ότι έχει αντιφλεγμονώδη και αναλγητικά αποτελέσματα. Σε μια μελέτη παρατήρησης αναφέρουμε 3 περιπτώσεις τοπικής χρήσης κανναβιδιόλης που την ξεκίνησαν από μόνοι τους σε ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Ένας ασθενής απογαλακτίστηκε εντελώς από τα από του στόματος οπιοειδή αναλγητικά. Και οι 3 ανέφεραν ταχύτερη επούλωση πληγών, λιγότερες φουσκάλες και ανακούφιση του πόνου με τη χρήση κανναβιδιόλης. Αν και αυτά τα αποτελέσματα δείχνουν πολλά υποσχόμενα, είναι απαραίτητες περαιτέρω τυχαιοποιημένες, διπλά τυφλές κλινικές δοκιμές για την παροχή επιστημονικών αποδείξεων των παρατηρούμενων πλεονεκτημάτων της κανναβιδιόλης για τη θεραπεία της πομφολυγώδους επιδερμόλυσης”.
4. Λοίμωξη
Μια συχνή επιπλοκή της EB είναι η μόλυνση των φυσαλίδων. Για τα άτομα με EB, τα τραύματά τους είναι ευάλωτα σε παθογόνα που βρίσκονται γύρω τους στο περιβάλλον. Τα μολυσμένα τραύματα[29] όχι μόνο προκαλούν έντονο πόνο και καθυστερούν την επούλωση, αλλά μπορεί να γίνουν νεκρωτικά, το δέρμα μπορεί να σαπίσει και να πεθάνει. Στην EB, τα πιο κοινά βακτήρια είναι
* Στρεπτόκοκκος
* Σταφυλόκοκκος
* Ψευδομόνας
* Διφθεροειδή
* Candida
[29] Heather A Brandling-Bennett, Kimberly D Morel “Common wound colonizers in patients with epidermolysis bullosa” (Συνήθεις αποικιστές τραυμάτων σε ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση) Pediatr Dermatol. Jan-Feb 2010;27(1):25-8.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20199405/
Περίληψη
“Μία από τις κύριες νοσηρότητες των ασθενών με πομφολυγώδη επιδερμόλυση είναι η τάση να αναπτύξουν χρόνιες πληγές, η οποία τους προδιαθέτει σε πολλαπλές επιπλοκές, όπως απειλητικές για τη ζωή λοιμώξεις, αδυναμία ανάπτυξης και καρκινώματα πλακωδών κυττάρων. Οι χρόνιες πληγές συχνά αποικίζονται με βακτήρια και επιδιώξαμε να εντοπίσουμε τους πιο συνηθισμένους μικροοργανισμούς που απομονώθηκαν σε καλλιέργειες από ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Πραγματοποιήσαμε μια αναδρομική ανασκόπηση θετικών τραυμάτων, ρινικών και αιμοκαλλιεργειών, συμπεριλαμβανομένων των βακτηριακών, μυκητιακών και ιικών καλλιεργειών, σε 30 ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Staphylococcus sp., Streptococcus sp., διφθεροειδή, Pseudomonas aeruginosa και Candida sp. ήταν οι συνηθέστερα απομονωμένοι μικροοργανισμοί σε καλλιέργειες τραυμάτων από τους ασθενείς μας με πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Δύο ασθενείς είχαν ιικές καλλιέργειες στις οποίες αναπτύχθηκε ο ιός του απλού έρπητα τύπου 1. Ο βακτηριακός αποικισμός χρόνιων τραυμάτων μπορεί να οδηγήσει σε λοιμώξεις και μπορεί επίσης να επηρεάσει την επούλωση των πληγών. Τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης παρέχουν δεδομένα στα οποία θα βασιστεί η εμπειρική επιλογή αντιβιοτικών σε ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση όταν χρειάζεται και μπορεί να είναι χρήσιμα στον σχεδιασμό στρατηγικών για αποαποικιοποίηση και βελτιωμένη επούλωση τραυμάτων σε αυτόν τον πληθυσμό”.
Η κάνναβη έχει μια γνωστή αντιβακτηριακή δράση και έχει χρησιμοποιηθεί για την καταπολέμηση των λοιμώξεων εδώ και αιώνες. Σε σχέση με την EB, η κάνναβη έχει αποδειχθεί ότι καταστρέφει αποτελεσματικά πολλά είδη βακτηρίων στρεπτόκοκκου και σταφυλόκοκκου, καθώς και βοηθά σε λοιμώξεις από candida και pseudomonas[30].
[30] Giovanni Appendino, Simon Gibbons, Anna Giana, Alberto Pagani, Gianpaolo Grassi, Michael Stavri, Eileen Smith, M Mukhlesur Rahman “Antibacterial cannabinoids from Cannabis sativa: a structure-activity study” (Αντιβακτηριακά κανναβινοειδή από την Cannabis sativa: Μια μελέτη δομής-δραστικότητας) J Nat Prod. 2008 Aug;71(8):1427-30.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18681481/
Περίληψη
“Η κάνναβη (Cannabis sativa) είναι από καιρό γνωστό ότι περιέχει αντιβακτηριακά κανναβινοειδή, των οποίων η δυνατότητα αντιμετώπισης της αντοχής στα αντιβιοτικά δεν έχει ακόμη διερευνηθεί. Και τα πέντε κύρια κανναβινοειδή (κανναβιδιόλη (1b), κανναβιχρωμένη (2), κανναβιγερόλη (3b), Delta (9)-τετραϋδροκανναβινόλη (4b) και κανναβινόλη (5)) έδειξαν ισχυρή δράση έναντι μιας ποικιλίας ανθεκτικού στη μεθικιλλίνη Staphylococcus aureus (MRSA) στελέχη τρέχουσας κλινικής σημασίας. Η δραστικότητα ήταν αξιοσημείωτα ανεκτική στη φύση του τμήματος πρενυλίου, στη σχετική του θέση σε σύγκριση με το τμήμα κ-πεντυλίου (μη φυσιολογικά κανναβινοειδή) και στην καρβοξυλίωση του τμήματος ρεσορκινυλίου (προ-κανναβινοειδή). Αντίθετα, η μεθυλίωση και η ακετυλίωση των φαινολικών υδροξυλίων, η εστεροποίηση της καρβοξυλικής ομάδας των προ-κανναβινοειδών και η εισαγωγή ενός δεύτερου τμήματος πρενυλίου ήταν όλα επιζήμια για την αντιβακτηριακή δράση. Συνολικά, αυτές οι παρατηρήσεις υποδηλώνουν ότι το τμήμα πρενυλίου των κανναβινοειδών χρησιμεύει κυρίως ως ρυθμιστής της λιπιδικής συγγένειας για τον πυρήνα της ολιβετόλης, μια καθεαυτή κακώς ενεργή αντιβακτηριδιακή φαρμακοφόρα, ενώ η υψηλή τους ισχύς σίγουρα υποδηλώνει έναν συγκεκριμένο, αλλά ακαθόριστο, μηχανισμό δράσης”.
Οι καλύτερες ποικιλίες κάνναβης για χρήση στην πομφολυγώδη επιδερμόλυση
Για τη θεραπεία της EB, θα χρειαστεί κάνναβη πλούσια σε κανναβινοειδές CBD, το οποίο έχει αντιπυώδεις και αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες και δεν παρουσιάζει ευφορικότητα. Παρακάτω είναι μερικές προτεινόμενες ποικιλίες που θα βοηθήσουν με μερικά από τα πιο εξουθενωτικά συμπτώματα της EB.
Για να αντιμετωπίσεις τον καθηλωτικό πόνο και τη φλεγμονή που σχετίζεται με την EB, δες κάποια από αυτές τις ποικιλίες κάνναβης:
* Obama Kush: Αυτό η ποικιλία κάνναβης του υποείδους indica βοηθά στη μείωση του πόνου, της ναυτίας, της κατάθλιψης και του στρες.
* White Widow: Ένα υβρίδιο κάνναβης από τα υποείδη indica και sativa[31], η White Widow σκοτώνει ταυτόχρονα τον πόνο και ανεβάζει τη διάθεση.
* Afghan Kush: Μαζί με τα αντιφλεγμονώδη και αντικαρκινικά αποτελέσματα, η Afghan Kush είναι ένα ισχυρό αναλγητικό.
[31] “Indica vs. Sativa” (Indica εναντίον Sativa) https://www.marijuanadoctors.com/resources/cannabis-indica-vs-sativa/
Οι καλύτερες μέθοδοι θεραπείας με χρήση κάνναβης
Μπορείς να χρησιμοποιήσεις κάνναβη μέσω μιας μεγάλης ποικιλίας μεθόδων, από το άτμισμα μέχρι τα βρώσιμα. Ωστόσο, για ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση, ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για την εφαρμογή της κάνναβης είναι συχνά μέσω σκευασμάτων τοπικής εφαρμογής.
Στα τοπικής εφαρμογής σκευάσματα κάνναβης περιλαμβάνονται τα επιθέματα, οι λοσιόν, οι κρέμες και τα έλαια. Ιδιαίτερα κατάλληλα για τοπική επούλωση, τα τοπικής χρήσης σκευάσματα απορροφώνται από το δέρμα και παρέχουν γρήγορη ανακούφιση. Η τοπική εφαρμογής κάνναβη δεν παράγει ευφορικότητα και παρέχει όλα τα οφέλη της κάνναβης χωρίς αυτήν.
Για τους ασθενείς με EB, τα σκευάσματα τοπικής εφαρμογής κάνναβης μπορούν να προσφέρουν γρήγορη ανακούφιση στις περιοχές που τη χρειάζονται περισσότερο, γύρω από τις φουσκάλες. Τα τοπικής εφαρμογής σκευάσματα κάνναβης επιφέρουν αντιφλεγμονώδη, αντιβακτηριακά και κατά του πόνου οφέλη στα σημεία στο σώμα του ασθενούς που τα χρειάζονται περισσότερο.
